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Eintrag Nummer 2:

Augenerkrankung

Retinitis Pigmentosa

Der Begriff “Retinitis Pigmentosa” (RP) bezeichnet eine Gruppe von Augenerkrankungen, bei denen es zu einem allmählichen Absterben der Netzhaut, der lichtempfindlichen Schicht im Auge, kommt. Beim “klassischen” Verlauf schränkt sich das Gesichtsfeld der Betroffenen allmählich von den Außengrenzen her ein, bis nur ein kleiner, zentraler Sehrest übrig bleibt, üblicherweise als “Tunnelblick” bezeichnet. Der Betroffene sieht damit nur diejenigen Gegenstände, welche er direkt anschaut, nicht aber die zur Orientierung ebenfalls wichtigen Objekte außerhalb der Blicklinie. Es kann auch zur völligen Erblindung kommen.

Die Sehbehinderung durch Retinitis Pigmentosa tritt häufig schon im frühen Kindesalter auf, entwickelt sich aber häufig erst beim Heranwachsenden, manchmal auch noch später. Die Krankheit verläuft schleichend, so dass das Leiden meist erst nach dem 20. Lebensjahr erkannt wird, wenn der Betroffene große Sehstörungen hat und ein Arzt daraufhin, nach eingehender Untersuchung und gezielter Befragung, die Diagnose RP stellt.

In der Netzhaut geschieht die Umwandlung von Licht in Sinneserregung durch die Sehzellen: die Stäbchen und Zapfen. Die Signale von Stäbchen und Zapfen werden in der Netzhaut verarbeitet und dann durch den Sehnerv an das Gehirn weitergeleitet. Dort kommt es zur eigentlichen Wahrnehmung. In der Netzhaut ergänzen sich die Stäbchen und Zapfen in ihren Aufgaben beim Sehen. Die Stäbchen machen das Sehen im Dämmerlicht und bei Nacht möglich. Sie besiedeln vornehmlich die Außenzonen der Netzhaut. Die Zapfen ermöglichen das Tagessehen und die Farbwahrnehmung, sie kontrollieren außerdem die Mitte des Gesichtsfeldes, den Bereich der Blicklinie, die Zone der besten Sehschärfe. Man liest normalerweise mit den Zapfen.

Am Beispiel eines Farbfilmes kann man die Erkrankung etwas besser verdeutlichen: Man stelle sich vor, die Netzhaut ist die lichtempfindliche Oberfläche des Filmes in einer Kamera. Wenn diese in irgendeiner Weise beschädigt ist und nicht mehr richtig arbeitet, d. h. keine einwandfreien Bilder mehr macht, dann nützt das Reinigen des Objektives wenig – der Film bleibt kaputt. Auch ein Austauschen der Linse bringt keine Besserung. Der Film ist beschädigt und muss ausgetauscht werden. Das gelingt bei der Netzhaut bisher nicht.

Wesentliche Zeichen der “klassischen” Retinitis Pigmentosa sind folgende:
Der Betroffene kann tagsüber noch ganz vernünftig sehen, ohne dass dem Umfeld seine Erkrankung auffällt, aber in der Dämmerung und nachts hat er Schwierigkeiten, sich zu orientieren. Die Lichtempfindlichkeit nimmt im Laufe der Zeit zu und bei schnellem Wechsel von hell zu dunkel, wenn man z.B. an einem sonnigen Tag einen dunklen Raum betritt, kann das Auge sich nicht so schnell umstellen. Die langsame oder unvollständige Anpassung an die Dunkelheit stellt sich zumeist allmählich in der Jugend ein und entwickelt sich zur völligen Nachtblindheit - im Allgemeinen das erste deutliche Anzeichen für Retinitis Pigmentosa.

Das Bedürfnis des nachtblinden RP-Betroffenen nach einer dunklen Brille erscheint zunächst widersprüchlich. Es wird aber aus zwei Gründen verständlich. Das einfallende Licht wird an den häufig vorhandenen Linsentrübungen gestreut und verursacht dadurch Blendung.

Im Zuge der Gesichtsfeldverengung wird bei den RP-Betroffenen zunächst die Funktion der Stäbchen beeinträchtigt. Außenzonen des Gesichtsfeldes werden als erstes von RP betroffen. Das Gesichtsfeld des gesunden Menschen ist bei Benutzung beider Augen ca. 180 Grad weit. Es vermittelt eine Panoramasicht, wobei aber nicht alle Zonen funktionell gleichwertig sind. Die Gesichtsfeldmitte hat die beste Sehschärfe und ist damit von besonderer Wichtigkeit für das Unterscheiden von feinen Details, z. B. für das Erkennen von Gesichtern und das Lesen von Texten. Sie bleibt im Verlauf der RP lange, bei vielen Betroffenen sogar lebenslang, erhalten (=> Tunnelblick). Während das zentrale Gesichtsfeld mit seiner Sehschärfe dazu dient die Dinge anzuschauen und zu identifizieren, werden die Außenzonen des Gesichtsfeldes für die Orientierung im Raum benötigt.

Später kommt es auch zur Beeinträchtigung der Zapfenfunktion. Das Farb- und Kontrastsehen sowie die Lesefähigkeit wird beeinträchtigt, was dann praktisch zur Erblindung führen kann. Der Krankheitsverlauf erstreckt sich meist über Jahrzehnte, weshalb von einem schleichenden Charakter gesprochen wird.

Die hier beschriebene Verlaufsform des Gesichtsfeldverfalls bei Retinitis Pigmentosa entspricht dem klassischen Typus. Eine Reihe weiterer Typen können vorkommen, die sich durch die Art und durch den Beginn des Gesichtsfeldausfalles unterscheiden. So kann es z. B. zu sektorenförmigen, seltener auch zu einseitigen oder zu perizentralem (ringförmig dicht um die Gesichtsfeldmitte angeordnetem) Befall kommen. Möglich sind auch ein diffuser Befall (ohne Bevorzugung bestimmter Gesichtsfeldpartien) oder ein zentraler Befall - hierbei beginnt der Schaden ausnahmsweise in der Gesichtsfeldmitte (inverse RP).

Anja Winkler

anja.winkler@blindzeln.org.

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