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Eintrag Nummer 1:

Augenerkrankung

Makuladegeneration

Es existieren zahlreiche Formen der Makuladegeneration, die sich im Krankheitsverlauf meistens ähnlich sind, aber im Netzhautbefund verschiedene Strukturen aufweisen. Deshalb beschränkt sich dieser Bericht auf die häufigsten Krankheitsbilder.

Die Makula liegt im Zentrum unseres Gesichtsfeldes, sie wird auch der gelbe Fleck genannt. Das kommt daher, weil er zum Scharfsehen mit besonderen Pigmenten ausgestattet ist. Auch hier kann man es anhand des Fotoapparates anschaulich erklären: Wir sehen durch den Sucher, und meist sehen wird dort einen kleinen Kreis zum Scharfstellen des Motivs. Dieser Kreis ist unsere Makula. Nur mit diesem Teil der Netzhaut wird fokussiert und scharf gesehen, die Bildschärfe nimmt zum Gesichtsfeldrand hin kontinuierlich ab.

Bei der Makuladegeneration (MD) handelt es sich um eine Krankheit, bei der die Netzhaut zerstört wird, allerdings beschränkt sich der Zerfall auf die Makula. Dabei bleibt das äußere Gesichtsfeld und somit die Orientierungsmöglichkeit des Betroffenen erhalten. Nachtblindheit tritt in der Regel ebenfalls nicht ein, da die Stäbchen außerhalb der Makula funktionstüchtig bleiben.

Einige Symptome gleichen die einer fortgeschrittenen RP. Das können ein verändertes Farb-Sehen (z.B. Rot-Grün-Blindheit), vermindertes Kontrastempfinden, Erhöhung der Blendempfindlichkeit und herabgesetzte Anpassung an Beleuchtungswechsel sein. Meist fällt die Erkrankung auf, weil sich die Sehschärfe und somit das Lesevermögen drastisch verschlechtert. Die MD führt nicht zur Erblindung, schränkt aber das Sehvermögen des Betroffenen sehr stark ein. Einem Betroffenen ist es somit im Laufe der Erkrankung nicht mehr möglich, einen Gegenstand direkt zu betrachten. Er schaut z.B. auf eine Uhr und erkennt die Uhrzeit nicht, oder er betrachtet sich im Spiegel, erkennt aber seine Gesichtszüge nicht.

In Deutschland leiden 1–2 Millionen Menschen an einer Form der Makuladegeneration, wobei die Mehrheit von der altersabhängigen Makuladegeneration betroffen ist. Die Bezeichnung „altersabhängige“ oder auch „senile“ Makuladegeneration (AMD) kommt daher, dass die ersten Symptome erst ab dem 45 bis 50 Lebensjahr auftreten und die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung mit zunehmendem Alter wächst. Sie hat zwei unterschiedliche Verlaufsformen.
Die weitaus häufigere (ca. 85%) ist die „trockene“ Verlaufsform, bei der zentrale Netzhautzellen langsam absterben. Dieser Zelluntergang führt zu einer ganz allmählichen Sehverschlechterung. Gelegentlich tritt auch über längere Zeit ein Stillstand ein, so dass manche Betroffenen mit optischen oder elektronischen Hilfsmitteln noch bis ins hohe Alter lesen können. Wirksame Medikamente oder andere Behandlungsmethoden gibt es nicht.
Bei der selteneren „feuchten“ Makuladegeneration kommt es zu Flüssigkeitsansammlungen unter der Makula, meist aus eingewachsenen Aderhautgefäßen. Das Austreten von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen führt zur Schädigung der lichtempfindlichen Zellen der Makula. Dadurch entsteht eine Verzerrung des auf der Netzhaut entworfenen Bildes, so dass für den Betroffenen als erstes Anzeichen gerade Linien gebogen erscheinen. Später treten Flecken im Gesichtsfeldzentrum auf.

Die „juvenile“ Makuladegeneration kann dagegen bereits im 10. bis 20. Lebensjahr auftreten und ist der Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen mit ähnlichen Merkmalen. Die meisten Formen führen zu einer schnellen stetigen Verschlechterung der Sehfähigkeit.

Die häufigsten Formen der juvenilen MD sind:
Stargardt’sche Makuladystrophie, welche im Kindes- oder Jugendalter beginnt. In den ersten Monaten und Jahren verschlechtert sich das zentrale Sehvermögen rapide. Danach verlangsamt sich der Verlauf. Zwar kommt es nicht zur völligen Erblindung, man muss aber schlimmstenfalls mit dem Verlust der Lesefähigkeit rechnen.
Zapfendystrophie, bei ihr sind die Zapfen der gesamten Netzhaut betroffen. Sie ist eine diffuse Netzhauterkrankung, bei der die Zapfen immer schlechter funktionieren und schließlich zugrunde gehen. Der Verlauf ist anfangs langsamer als bei der Stargardt’schen Makuladystrophie, die Prognose ist aber schlechter. Die Beleuchtungsanpassung ist nicht beeinträchtigt, jedoch ist das Farbsehen bereits früh gestört.
Morbus Best, eine eher seltene Erkrankung. Sie wird dominant vererbt und durchläuft sehr verschiedene Stadien. Die Funktionsstörungen entstehen durch Zysten, die auf der Makula Narben hinterlassen. Der Verlauf und die Ausprägung der Erkrankung ist – auch innerhalb einer Familie – sehr unterschiedlich und nicht vorhersehbar. In den ersten beiden Lebensdekaden kann das Sehvermögen relativ gut erhalten bleiben, im weiteren Verlauf ist aber mit einer erheblichen Verminderung des zentralen Sehvermögens zu rechnen.

Anja Winkler

anja.winkler@blindzeln.org.

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