Augenerkrankung, Ohrenerkrankung

Usher-Syndrom

Das Usher-Syndrom ist eine Kombination von Retinitis Pigmentosa (RP) und Innenohrschwerhörigkeit. Es wird in drei Typen eingeteilt.

Usher Typ I (USH1)
Dieser Typ ist die schwerere Verlaufsform des Usher-Syndroms. Betroffene sind von Geburt an gehörlos. Außerdem bestehen starke Gleichgewichtsstörungen, die Gleichgewichtsorgane funktionieren nicht richtig. Die Augenerkrankung beginnt in der frühen Kindheit (1. Lebensjahrzehnt). Zum Verlauf siehe RP. An der HNO-Klinik Heidelberg wurde allerdings erstmals festgestellt, dass ein Teil der Usher Syndrom Typ I Patienten funktionierende Gleichgewichtsorgane hat. Diese Beobachtung steht im Gegensatz zu bisherigen Veröffentlichungen.

Usher Typ II (USH 2)
Die Krankheit verläuft deutlich milder als beim Typ I. Der Betroffene ist seit der Geburt mittel- bis hochgradig schwerhörig. Zu einem Fortschreiten der Schwerhörigkeit kommt es nicht. Der Gleichgewichtssinn arbeitet normal. Die Augenerkrankung bemerkt der Betroffene häufig erst im frühen Erwachsenenalter. Verlauf siehe RP.

Usher Typ III (USH3)
Patienten mit Usher Syndrom Typ III werden schwerhörig geboren. Erst im fortgeschrittenen Alter werden sie taub. Der Verlauf ist wie bei Typ 2, wobei man keine genauen Aussagen zum Gleichgewichtssinn treffen kann. Der Typ III tritt am seltensten von allen Typen auf.

In Deutschland leben ungefähr 4000 Betroffene. Von diesen sind circa ein Drittel vom Usher-Syndrom Typ I und zwei Drittel vom Usher-Syndrom Typ II betroffen. Insgesamt wird weltweit eine Anzahl von 17.500 bis 25.000 Patienten mit Usher-Syndrom angenommen.

Anja Winkler

anja.winkler@blindzeln.org.